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主要由挥发性吸入和去极化肌肉松弛药(琥珀酰胆碱)诱发

  23:07背部体表温度38.2℃,PETCO235mmHg,HR100次/min,NBP127/49mmHg。外科医生继续手术,快速缝合切口。术后转入ICU详细交接患者,主管医师密切观察并无重复发作。术中体温及血气分析变化见表1。

  患者16:54入室后开放上肢外周静脉,行心电监护,无创动脉血压(NBP)139/85mmHg,心率(HR)66次/min,脉搏血氧饱和度(SpO2)100%。16:56静脉推注4mg,舒芬太尼30μg,依托咪酯20mg,顺式阿曲库铵13mg行麻醉诱导后经口明视下插入ID7.0#气管导管,接呼吸机容控模式机械通气[潮气量(VT)500mL,通气频率(F)12次/min,I∶E=1∶2,气道压14 cmH2O,呼气末正压(PEEP)4 cmH2O],呼气末二氧化碳分压(PETCO2)33mmHg。

  术日肝肾功指标略微上升,于手术次日恢复正常,未见重要脏器损害。术后第2天患者清醒,具备拔管指征后拔出气管导管。此后,各项检查指标逐步恢复正常。未见任何不良反应及后遗症。术后在华西医院大力支持下,把患者及其父母兄妹和下一代直系亲属血液做基因检测。结果显示,患者母亲、患者三兄妹及2个兄妹的孩子的基因全部阳性,高度可疑(表2)。本次7例样本检测中,共6例样本检测出携带MH易感基因,具体信息如图1所示。患者父亲不携带MH易感基因。

  MH是一种由挥发性吸入全身及去极化肌肉松弛药琥珀酰胆碱诱发的易感人群骨骼肌高代谢综合征。易诱发MH最常见的药物是氟烷和琥珀酰胆碱,此外,、甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚、、环丙烷、三氯乙烯、三碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和罗哌卡因等也可诱发MH。MH常出现在某些先天性疾病如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等疾病手术过程中。

  MH病因十分复杂,现在研究表明,从生理上来讲是由于离子通道异常缺陷导致大量Ca2+从肌浆网释放到细胞质所致,触发肌肉持续强直性收缩,伴随热量产生显著增加从而导致一系列的临床表现。从基因分子水平分析以RYR1最为重要。RYR1基因位于19q13.1-19q13.2,由160000个碱基对编码160个外显子组成。其编码蛋白为Ca2+释放通道。MH患者由于RYR1受体功能缺陷,在某些物触发下通道持续开放,大量Ca2+从肌浆网中流出,远远超过肌浆网上Ca2+泵的回收能力,导致肌肉持续强烈收缩。

  MH起病急,死亡率高,我们在没有特效药物丹曲林的情况下抢救成功该例患者,总结如下:(1)该患者可能是不典型MH,是这次救治成功的重要因素。患者没有在手术早期大发作,临床表现明显,温度急剧升高但未爆发性温度不可控,四肢强直但没有持续不可控;(2)早发现早处理是这次抢救成功的重要措施,与林怡伶等的处理观念一致。患者体温与PETCO2持续上升后,立即引起重视,停止七氟醚吸入。早期及时识别病症,发现四肢强直痉挛后立刻按MH开始抢救。早期中心静脉建立,及时插入尿管和胃管冰水降温,输入20℃冰林格氏液,冰毯冰帽等及时采取全身多种方式降温。术中及时大剂量激素使用、丙泊酚维持麻醉深度和罗库溴铵维持肌松以降低机体应激反应,维持肌松;(3)术中邀请多学科会诊,共同维持内环境稳定,预防多器官功能衰竭;(4)转入监护室持续冰毯降温,防止MH再次发作,保护肝肾功能;(5)丹曲林是治疗MH的特效药,目前国内没有合法渠道使用,在无法取得丹曲林的情况下,及早发现,尽早按MH积极对症处理,在必要时采用床旁连续血液净化和乌司他丁治疗,也是处理MH的有效措施,可提高MH救治成功率。

点击次数:  更新时间:2019-09-01 17:03   【打印此页】  【关闭
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